Was ist eigentlich das Lynch-Syndrom?
In der Allgemeinbevölkerung beträgt das Risiko, im Laufe des Lebens an Darmkrebs zu erkranken, ungefähr fünf Prozent. Für Menschen, die vom Lynch-Syndrom betroffen sind, schnellt dieses Risiko in die Höhe. Nach Schätzung von Fachleuten beträgt es 50 Prozent. Insgesamt ist das Lynch-Syndrom an rund drei Prozent aller Darmtumoren schuld.
Lynch-Syndrom: Mutationen in DNA-Reparaturgenen
Dem Lynch-Syndrom liegt ein vererbbarer Gendefekt zugrunde. Es handelt sich um Mutationen in einem von vier DNA-Reparaturgenen. Sie führen dazu, dass eines oder mehrere Reparaturenzyme ausfallen. Fehler im genetischen Material, die bei der Zellteilung entstehen können, werden dann nicht mehr ausreichend korrigiert. Das ist insbesondere in Darmzellen der Fall, weshalb die Anfälligkeit für Darmkrebs steigt.
Das Lynch-Syndrom – benannt nach dem Erstbeschreiber Henry T. Lynch (1928–2019) – wird auch als HNPCC bezeichnet. Die Abkürzung steht für hereditäres, nicht-polypöses (also nicht mit vielen Polypen einhergehendes) colorectales Carcinom.
Erhöhtes Risiko für mehrere Krebsarten
Da die Genveränderung beim Lynch-Syndrom alle Körperzellen betrifft, kann es auch außerhalb des Darms zu Krebs kommen. Bei Frauen ist vor allem das Risiko für Endometrium-Karzinom erhöht. Anlageträger des Lynch-Syndroms erkranken außerdem häufiger an Tumoren des Magens, der ableitenden Harnwege und der Talgdrüsen in der Haut.
Hingegen gehören Brust-, Lungen- und Gebärmutterhalskrebs nicht zu den für das Lynch-Syndrom typischen Krebserkrankungen.
Darmspiegelung ab 25. Lebensjahr
Das Lynch-Syndrom wird autosomal-dominant vererbt. Es wird also mit einer Wahrscheinlichkeit von 50 Prozent an die Kinder weitergegeben.
Um Darmkrebs und die anderen häufiger auftretenden Tumorarten rechtzeitig zu erkennen, gibt es für Anlageträger des Lynch-Syndroms ein spezielles Vorsorgeprogramm. Sie können zum Beispiel ab dem 25. Lebensjahr alle ein bis zwei Jahre eine Darmspiegelung (Koloskopie) wahrnehmen.
Wer ist vom Lynch-Syndrom betroffen?
Wie man herausfindet, ob man Anlageträger des Lynch-Syndroms ist, lässt sich an folgenden Faktoren festmachen, die als Verdachtsmomente gelten:
- Mehrere Familienmitglieder sind an Darmkrebs oder anderen für HNPCC charakteristischen Tumorarten erkrankt.
- Die erkrankten Familienmitglieder sind direkt miteinander verwandt (Kinder, Geschwister) und gehören verschiedenen Generationen an.
- Der Tumor tritt in ungewöhnlich jungem Alter auf (< 50 Jahre).
- Es treten unabhängig voneinander mehrere Tumoren bei einer Person auf.
- Der Tumor zeigt bei der feingeweblichen Untersuchung spezielle Merkmale.
- In der Familie besteht eine Kombination mit bestimmten anderen Tumoren, besonders Endometrium-Karzinom.
Besteht ein begründeter Verdacht auf das Lynch-Syndrom, sorgt eine genetische Testung für Gewissheit. Quellen: Nationales Centrum für Tumorerkrankungen (NCT) Heidelberg; Deutsches Konsortium Familiärer Darmkrebs; Wilhelm Sander-Stiftung; Deutsche Gesellschaft für Pathologie e.V.
Lynch-Syndrom in Kürze
- Erbliche Tumorprädisposition mit insbesondere stark erhöhtem Darmkrebsrisiko.
- Auch als HNPCC (hereditäres, nicht-polypöses colorectales Carcinom) bezeichnet.
- Typisch ist Auftreten von Darmkrebs im Alter von unter 50 Jahren.
- Genetische Ursache: Mutationen in DNA-Reparaturgenen; daher unzureichende Korrektur von Fehlern bei der Zellteilung und dadurch erhöhtes Tumorrisiko.
- Spezielle Vorsorgeempfehlungen für Betroffene (z. B. häufige Darmspiegelungen).