Was ist eigentlich die „Blasensucht“?
Pemphigus vulgaris, auch „Blasensucht“ genannt, zählt zu den seltenen Erkrankungen. Bei dieser autoimmunen Hauterkrankung löst sich der Zellverband der Keratinozyten (Hornzellen) auf. Normalerweise werden diese durch spezielle Verbundstrukturen, die Desmosomen, zusammengehalten.
Beim Pemphigus vulgaris bilden sich Autoantikörper gegen Desmoglein 3 – ein Protein, das von den Keratinozyten gebildet wird und als Adhäsionsmolekül dient. Die Folge des mangelnden Zusammenhalts der Epithelzellen äußert sich als Blasenbildung.
Schleimhautläsionen und Blasenbildung
Die jährliche Inzidenz von Pemphiguserkrankungen (Pemphigus vulgaris und bullöses Pemphigoid) liegt in Deutschland bei ein bis zwei Fällen pro 1.000.000 Einwohner. Am häufigsten manifestiert sich der Pemphigus vulgaris bei Patienten im Alter zwischen 40 und 60 Jahren.
Klinisch äußert sich ein Pemphigus vulgaris durch Schleimhautläsionen, bei der Hälfte der Patienten treten Blasenbildungen der Haut auf. Fast immer ist die Mundschleimhaut betroffen, weniger häufig Nasenschleimhaut, Rachen und Genitalschleimhaut.
Früher verlief die Hautkrankheit – durch Flüssigkeitsverlust und Superinfektionen aufgrund der geschädigten Hautbarriere – nach wenigen Jahren tödlich.
So wird die „Blasensucht“ behandelt
Im Zentrum der Therapie steht die Immunsuppression. Diese erfolgt durch eine systemische Gabe von Corticosteroiden, beispielsweise Prednisolon, in Kombination mit topischen Steroiden und antiseptischen Wirkstoffen.
Hilft die Cortisongabe nicht, kann die Therapie eskaliert werden – mit Azathioprin oder Mycophenolatmofetil. Als zweite Wahl stehen als Prednisolon-Kombinationspartner MTX, Dapson oder Cyclophosphamid zur Verfügung.
Seit 2019 ist auch der Antikörper Rituximab explizit für diese Indikation zugelassen.
Wundversorgung und Schmerzstillung nötig
Zusätzlich muss bei Pemphigus vulgaris auf eine gute Wundversorgung geachtet werden. Dazu zählen antiseptische Behandlungen und atraumatische Wundauflagen.
Unter Umständen benötigen die Patienten bei schmerzhaften Läsionen eine entsprechend angepasste Analgesie, systemisch oder lokal, auch in Form schmerzstillender Mundspülungen.