Was ist eigentlich das Familiäre Mittelmeerfieber?
Meist beginnt das Familiäre Mittelmeerfieber (FMF) bereits in der Kindheit. Charakteristisch sind heftige Fieberattacken mit Körpertemperaturen von bis zu 40 Grad. Zusätzlich treten Bauch- oder Brustschmerzen sowie Schmerzen an den Gelenken auf.
Auch ohne Behandlung klingen die Symptome nach circa drei Tagen von selbst ab. Der Patient erscheint dann ganz gesund – bis es irgendwann zum nächsten Schub kommt. Das kann bereits nach einer Woche oder erst nach mehreren Monaten der Fall sein.
Schwerwiegende Entzündungsreaktion
Der Erkrankung liegt keine Infektion zugrunde. Es handelt sich vielmehr um eine genetisch bedingte, autosomal rezessiv vererbte Störung. Sie kommt insbesondere bei Menschen aus der Türkei, Israel, Syrien, Jordanien und dem Libanon vor, ist aber auch in anderen Ländern der Mittelmeerregion anzutreffen.
Bei der erblichen Erkrankung liegen Mutationen im Gen vor, das für Pyrin kodiert. Dieses Protein spielt in der Entzündungsregulation des Körpers eine Rolle. Die Betroffenen erleiden deshalb autoentzündliche Reaktionen, insbesondere Peritonitis (Bauchfellentzündung), Pleuritis (Brustfellentzündung) oder Perikarditis (Herzbeutelentzündung). Außerdem kann an den Gelenken eine Arthritis entstehen.
Gefahr der Niereninsuffizienz
Auch wenn der Patient zwischen den Fieber- und Schmerzattacken lange Zeit beschwerdefrei ist, schreiten die Entzündungsreaktionen fort. Das größte Problem ist die Bildung von Amyloid. Das entzündliche Eiweiß lagert sich mit der Zeit in verschiedenen Organen ab (Amyloidose) und schädigt diese. Häufig davon betroffen ist die Niere. Wird in den krankhaften Prozess nicht eingegriffen, droht ein langfristiges Nierenversagen.
FMF: Dauerbehandlung mit Colchicin
Heilbar ist das Familiäre Mittelmeerfieber nicht. Deshalb ist eine lebenslange Behandlung erforderlich. Diese erfolgt in der Regel mit Colchicin – bekannt als Gichtmittel. Die Substanz verringert die Häufigkeit der Schmerzattacken sowie der entzündlichen Schübe. Außerdem kann Colchicin eine Amyloidose verhindern und damit die Organe schützen.
Während akuter Attacken kommen auch nicht steroidale Antirheumatika (NSAR) wie. z. B. Ibuprofen zum Einsatz. Quellen: Orphanet; Charité Berlin; Universitätsklinikum Heidelberg; DAZ Nr. 14/2018, S. 49ff
Familiäres Mittelmeerfieber in Kürze
- Genetisch bedingte autoentzündliche Erkrankung mit unregelmäßig wiederkehrenden Fieber- und Schmerzattacken.
- Es kommt zu Entzündungen wie Brust- und Bauchfellentzündung, Herzbeutelentzündung und Arthritis. Schwerwiegendste Komplikation ist eine Amyloidose mit der Folge gravierender Organschäden.
- Behandelt wird lebenslang mit Colchicin.
- Betroffen sind vor allem Menschen aus dem südöstlichen Mittelmeerraum. Die Erkrankung wird autosomal rezessiv vererbt.